血友病-问百科

血友病

血友病是一种由于凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ的基因缺陷引起的X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。分为两类主要类型：血友病A（FⅧ缺乏）和血友病B（FⅨ缺乏）。疾病在患者出生时即可发病，并可能伴随患者一生。如果不能获得标准规范的治疗，会有很高的致残和致死率。凝血功能异常使得患者终生易于出血。血友病患者绝大多数是男性，女性血友病患者较少见。血友病在男性中的发病率为1/5000（血友病A）和1/25000（血友病B）。

血友病的主要临床表现为出血及出血相关症状，如出血部位的疼痛、活动障碍等。并发症主要包括反复出血引起的损伤，如反复关节肌肉出血引起的关节病变、关节残疾或假肿瘤。

治疗血友病的主要方式是替代治疗，通过输注缺失的凝血因子来控制和预防出血事件。血友病的预后取决于治疗程度和效果。早期发现和积极治疗可以显著改善患者的生活质量和预期寿命。为了防止出血事件，血友病患者应避免可能导致创伤的活动和行为。

血友病的最初记载出现在公元二世纪的犹太法典中，在19世纪，由于王室间的通婚，血友病在多个欧洲王室中出现。有趣的是，现在我们已经知道，在欧洲王室中流行的是血友病B。根据中国的患病率，估计中国血友病患者总数约为4万左右。

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